¿Qué son las deformidades craneofaciales?

 

Labio leporino completo derecho.

Las malformaciones craneofaciales y fisuras faciales son todas aquellas alteraciones congénitas que afectan a la estructura de la cara y el cráneo de los niños. Estas malformaciones son sin duda uno de los retos terapeúticos más apasionantes a los que se enfrenta un cirujano craneomaxilofacial. En el IMA contamos con una especialista en cirugía maxilofacial pediátrica, el Dra. Ana Romance, referente nacional en esta subespecialidad de la cirugía maxilofacial.

Además, el Hospital Universitario Quirón Madrid posee una unidad específica de cuidados intensivos pediátricos y neonatales, así como un equipo de anestesistas pediátricos, dando completa cobertura a todas las eventualidades que pudieran surgir durante la realización de estos tratamientos.

Labio leporino y paladar hendido

 

La alteración congénita craneofacial más frecuente en nuestra población es el labio leporino ó fisura labiopalatina, con una incidencia estimada de 1 niño afecto por cada 700 a 1000 niños nacidos vivos. Su presentación es muy variable, desde fisuras palatinas aisladas hasta un labio y paladar hendido unilateral ó bilateral completo.

Entre los 4 y 6 meses de edad se repararán quirúrgicamente el labio y nariz, mientras que la cirugía reparadora de la fisura palatina se suele llevar a cabo cuando el paciente cumple 1 año de edad. La utilización de aparatología ortodóncica moldeadora de la nariz, labio y paladar, previamente a la cirugía labial y nasal, nos obliga a trabajar de forma coordinada con nuestros ortodoncistas especializados desde las primeras semanas de vida del paciente.

Labio leporino unilateral completo izquierdo. Aspecto preoperatorio.

Labio leporino unilateral completo izquierdo. Aspecto postperatorio.

Craneosinostosis

 

Las craneosinostosis o fusión prematura de las suturas craneales también pueden aparecer en uno de cada 2000 a 3000 niños nacidos vivos. Los pacientes que presentan craneosinostosis (escafocefalia, plagiocefalia, y trigonocefalia entre otras) son intervenidos junto al equipo de neurocirugía pediátrica.

Vemos a la izquierda una imagen 3D de TC craneofacial de un caso de trigonocefalia (cráneo en quilla), por cierre precoz de la sutura metópica que une los dos huesos frontales.

Disostosis craneofaciales

 

Con menos frecuencia aún podemos encontrarnos con las disostosis craneofaciales, como son los síndromes de Pierre Robin (triada consistente en  fisura palatina + glosoptosis + microretrognatia), Treacher Collins, y la microsomía hemifacial entre otros.

Vemos a la derecha un paciente con microsomía hemifacial izquierda, con hipodesarrollo de las estructuras hemifaciales izquierdas.